Wernicke’s encephalopathy 韋尼克氏腦病變與減重手術

24歲女性,BMI 42, 有憂鬱症病史,定期在精神科門診追蹤。在服用精神科藥物之後變胖了16kg, 於是她便接受了袖狀胃切除手術。手術過後第3天出院時,她偶爾還是會嘔吐。手術後2個月,她瘦了17kg,但是吐的情況依舊沒有改善。第一次去醫院急診時給予了鉀離子的補充,但出院後依舊沒改善。第二次去急診時她開始出現覆視,眼球呈現水平方向的震顫抖動,會抱怨旋轉式的頭暈,走路不穩,有一點譫妄情況,無法正確判斷地點,跟醫護人員的對談內容很鬆散,不著邊際。

        27歲男性,BMI 54,有慢性飲酒病史,在接受了RYGB繞道手術之後,他在手術後3個月便瘦了35kg。飲食的狀況還不錯,但他一直抱怨他的右下肢疼痛,麻木,但抽血檢查也是正常。某天他在走路的時候,突然癲癇發作被送到醫院。醒來之後便開始胡言亂語,好像神經病發作一樣,因為有慢性飲酒的問題,所以精神科的初步診斷是與飲酒相關的急性譫妄發作。

        上面的兩個案例,最後都被診斷為韋尼克氏腦病變,一個來自義大利, 一個是台灣本土報告的案例。他們最後都順利出院,然而第一個案例在出院半年後依舊有步態不太穩的現象。

        韋尼克氏腦病變,英文叫做Wernicke’s encephalopathy, 它是一個在1881年被一位德國人Carl Wernicke所命名的疾病。當年他看見的主要三個症狀分別為:手腳的震顫Ataxia, 眼球異常的不自主移動nystagmus, 以及心智狀態改變altered mental status。這個疾病如果不早點診斷及治療,最後就會造成不可逆的變化,會類似失智,精神狀態異常,昏迷,甚至死亡。

        作為一個外科醫師,我沒親眼見過這種病,雖然我們看過很多類似症狀的表現,比如酗酒病患合併急性譫妄合併跟嘔吐,或是病患抱怨走路無力但講話怪怪的這種。

        而一個醫師要能夠早期診斷這個疾病的關鍵就是,你得要先想到可能會有這個疾病。比如恙蟲病,至少你得要聽過或是看過(如且還依舊記得)書上曾經有寫過這個病的樣子。所以,當你根本沒看過也沒聽過“beriberi”是什麼東西的時候,你當然不可能會診斷出來“beriberi”!

( 什麼是beriberi ? 中文翻譯為腳氣病,其實泛指“多發性神經炎病變”,韋尼克氏腦病變也是一種beriberi底下的某一種類型)

這個病產生的原因是因為缺乏Thiamine,也就是維生素B1,為什麼會缺乏?通常是因為慢性飲酒或是營養不良所導致。但自從減重手術開始之後,這樣的患者也可能會在減重手術後發生。因為維生素B1的吸收主要是在近端小腸,所以理論上只要是繞過近端小腸的RYGB繞道手術應該都可能會有這樣的問題。但事實證明只要是病患手術後飲食不良,或是一直嘔吐的話,其實不管什麼樣的手術,這樣的狀態就都有可能會發生。文獻上報告減重手術後發生韋尼克氏腦病變的發生率很低,比如袖狀胃切除後每10萬人內發生率大約只有1個!而RYGB手術後的發生率則是5/100,000。(台灣這幾年每一年的減重手術數量平均大約3000位上下)但是這個疾病如果沒有及時診斷,其產生的後果是非常慘痛的。

        雖然說韋尼克氏腦病變出現時一定會有症狀,但上面所說的那三種症狀並不是都會出現,而且出現的嚴重程度也不一,以心智狀態改變來說,比較嚴重的症狀是譫妄,但輕微的患者可能只有“無法集中注意力“而已,而且只有三分之一的病患會“同時出現”那三種症狀,有些病患可能只有走路時步調慢吞吞的,而有些則只有眼球震顫的問題。更少見的症狀可能只有肢體麻木,出現幻覺,甚至聽力漸漸喪失!目前的診斷依據主要還是來自臨床症狀以及病史詢問,只要符合下面四項中的兩項,便要懷疑有這個診斷:營養不良,眼球移動異常,肢體出現震顫或平衡有問題,以及心智狀態改變。你一定會說不是只要抽個血看看vitamine B1有沒有低下不就知道了嗎?答案卻是:這個抽血報告通常要等3-5天甚至更久才會出來!!而且有病例報告說即使thiamine正常,也是有可能會有這個疾病!但最重要的是,你得要先懷疑是這個疾病,才會去做相關的診斷及治療,文獻上說大約有三份之一的病患,其一開始就是沒有被診斷出來,所以才會延誤治療。所以,只要病患可能有酒精使用,長期嘔吐,有任何營養不良的可能,曾經接受過減重手術,出現有急性神經學上的改變時,臨床上都要懷疑可能有這個問題。文獻報告上約有30%的人因為各種狀況進而演變成更嚴重的Korsakoff’s 症候群,也就是會出現不可逆的神經心理學症狀,比如失憶,失智,無法執行別人的指令,談話間夾雜想像出來的敘述或是記憶等,造成終生的問題。

         2017年美國一家醫院統計他們自己醫院12年的資料發現,在6714位減重病患之中,有47位病患( 0.7%) 因為維生素B的缺乏,而產生各種大小不一的症狀,其中發生韋尼克氏腦病變跟進展到Korsakoff的人約有4位,他們後來一直都有手腳震顫以及眼球震顫的問題。大部分的病患是在胃腸繞道手術後所導致,但其中有一位則是縮胃病患,他是因為胃管狹窄,所以導致了病患長期飲食慢性嘔吐,然後在手術後8個月才發生這個症狀。

        所以結論就是:

  1. 減重手術後如果病患長期慢性嘔吐,可能是手術的併發症,一定要長期仔細追蹤以及找出原因。
  2. 如果有慢性飲酒或是其接受的是胃腸繞道手術(不管是何種繞道型態),手術後定期的追蹤抽血檢查也是不可少。
  3. 手術後患者與醫師,個管師,營養師之間最好保持密切的溝通以及聯繫,如此一有症狀便可及早偵測,避免後續更嚴重的狀況發生。

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